El Alzheimer típico se distingue por un fallo de memoria que no mejora con claves ni reconocimiento; la demencia vascular y la frontotemporal tienen un perfil disejecutivo en el que sí mejora; y la demencia con cuerpos de Lewy se separa de la asociada a Parkinson por la regla del año (cognitivo antes, a la vez o dentro del primer año del parkinsonismo frente a más de un año después).
Las demencias progresivas se preguntan casi siempre en forma de comparación: qué rasgo separa un cuadro de otro. Por eso lo más útil es tener un cuadro diferencial propio. Este artículo lo construye a partir del tema de demencias progresivas del temario PIR y destaca las trampas de examen más repetidas. Para el contexto, consulta la oposición PIR y el temario PIR en PDF.
Aviso: criterios, escalas y autores se citan como los recoge el temario de OpoSERGAS. Antes de memorizar un punto de corte o una fecha, contrasta con el original citado.
1. Punto de partida: demencia o trastorno neurocognitivo
El DSM-5-TR sustituye «demencia» por trastorno neurocognitivo mayor y añade el leve. El mayor exige declive significativo en uno o más dominios cognitivos (atención compleja, función ejecutiva, aprendizaje y memoria, lenguaje, perceptivo-motor, cognición social) con interferencia en la autonomía en las actividades instrumentales, y sin que lo explique un delirium u otro trastorno mental. La memoria deja de ser obligatoria, lo que permite incluir demencias no amnésicas como la frontotemporal.
Memoria episódica anterógrada primero; el reconocimiento no mejora (fallo de codificación y consolidación); después ejecutivo, lenguaje, praxias y gnosias
Placas de amiloide y ovillos de tau; atrofia hipocámpica; marco AT(N) de NIA-AA 2018 con biomarcadores
Demencia vascular
Escalonado en la multiinfarto cortical; gradual en las formas subcorticales
Subcortical-disejecutivo: enlentecimiento, ejecutivo alterado, memoria con fallo de evocación que mejora con claves
Focalidad neurológica, factores vasculares, RM con lesiones; Hachinski y criterios NINDS-AIREN
Demencia con cuerpos de Lewy (DLB)
Cognitivo antes, a la vez o como máximo el primer año del parkinsonismo
Déficit precoz en atención, función ejecutiva y visuoespacial; la memoria puede no ser prominente al inicio
Demencia tras más de un año de parkinsonismo motor
Subcortical-disejecutivo, con dificultades visuoespaciales marcadas
Regla del año; parkinsonismo asimétrico con temblor de reposo; buena respuesta motora a levodopa
Frontotemporal, variante conductual
Cambios precoces de personalidad y conducta; edad de inicio más temprana
Disejecutivo; memoria relativamente preservada al inicio, mejora con claves
Criterios de Rascovsky 2011: desinhibición, apatía, pérdida de empatía, conducta perseverativa, hiperoralidad, perfil disejecutivo
La lectura rápida: si la memoria se hunde y no mejora al dar claves, piensa en Alzheimer; si mejora al dar claves y hay lentitud o fallo ejecutivo, piensa en vascular, frontotemporal o parkinsoniano.
3. Alzheimer: lo que más se pregunta
Neuropatología: placas seniles (beta-amiloide) y ovillos neurofibrilares (tau hiperfosforilada). Los estadios de Braak describen la progresión de los ovillos.
Genética: las formas familiares precoces se asocian a APP, PSEN1 y PSEN2; en la esporádica tardía el principal factor genético es APOE, con el alelo e4 como factor de riesgo.
Criterios: el marco NIA-AA 2018 define la enfermedad con biomarcadores bajo las siglas AT(N): amiloide, tau y neurodegeneración.
Escalas: la GDS de Reisberg tiene siete estadios; el CDR puntúa 0, 0,5, 1, 2 y 3.
4. Vascular: curso y Hachinski
La demencia multiinfarto (descrita por Hachinski en 1974) sigue un curso escalonado: cada empeoramiento brusco coincide con un nuevo evento isquémico. Las subcorticales (estado lacunar, enfermedad de Binswanger, CADASIL) suelen tener un curso más gradual que escalonado, lo que complica el diferencial con el Alzheimer. La escala isquémica de Hachinski tiene 13 ítems: inicio brusco, deterioro escalonado, curso fluctuante, confusión nocturna, preservación de la personalidad, depresión, quejas somáticas, labilidad emocional, hipertensión, antecedente de ictus, aterosclerosis, síntomas focales y signos focales. Valores: 7 o más, vascular; 4 o menos, Alzheimer; 5-6, indeterminado o mixto.
Los criterios NINDS-AIREN piden demencia, enfermedad cerebrovascular demostrada y relación temporal entre ambas.
5. Cuerpos de Lewy frente a Parkinson con demencia
Es la comparación más preguntada. Ambas son sinucleinopatías (agregados de alfa-sinucleína), por lo que se separan por criterio temporal y por clínica.
Rasgo
DLB
PDD
Orden de aparición
Cognitivo antes, a la vez o dentro del primer año
Parkinsonismo más de un año antes de la demencia
Alucinaciones visuales
Precoces y prominentes
Más tardías, a menudo asociadas al tratamiento dopaminérgico
Fluctuaciones
Cardinales y precoces
Menos prominentes
Parkinsonismo
Más simétrico, menos temblor de reposo
Asimétrico, con temblor de reposo
Respuesta a levodopa
Pobre
Buena, al menos la motora
Trampa de manejo: en ambas hay hipersensibilidad a los neurolépticos. El temario señala que los típicos están contraindicados, y que solo la quetiapina y la clozapina a dosis bajas son aceptables si hace falta un antipsicótico. Para el trasfondo neuroanatómico de estos cuadros, enlaza con el artículo de neuropsicología PIR: lóbulos, afasias y demencias.
6. Frontotemporal: variantes
La demencia frontotemporal reúne la variante conductual (la más frecuente y la más preguntada) y dos afasias progresivas primarias: no fluente/agramática y semántica. La variante logopénica suele pertenecer al espectro del Alzheimer atípico. En las formas familiares, los genes que cita el temario son MAPT, GRN y C9ORF72. Para ampliar el lenguaje y las afasias, mira el artículo de neuropsicología: lóbulos, afasias y cerebro.
7. Cómo estudiarlo
Memoriza primero el perfil de memoria (hipocámpico o disejecutivo), que ordena el cuadro.
Añade la clave específica de cada demencia: biomarcadores, focalidad, regla del año, cambios conductuales.
Termina con las trampas: neurolépticos, Hachinski, reconocimiento en el Alzheimer.
Temario PIR de OpoSERGAS, tema de demencias progresivas (Alzheimer, Parkinson, Huntington, priones). Recoge, entre otros, los criterios y escalas siguientes en su versión original: American Psychiatric Association, DSM-5-TR (2022); Jack et al., marco de investigación NIA-AA (2018); McKeith et al., cuarto consenso sobre demencia con cuerpos de Lewy (2017); Rascovsky et al., criterios de la variante conductual de la demencia frontotemporal (2011); Hachinski et al., escala isquémica (1975); Roman et al., criterios NINDS-AIREN (1993); Emre et al., criterios de demencia asociada a la enfermedad de Parkinson (2007).
Los puntos de corte y números citados proceden del temario; consulta las publicaciones originales si necesitas verificarlos.
Preguntas frecuentes
¿Cómo se distingue la demencia con cuerpos de Lewy de la demencia asociada a Parkinson?
Por la regla del año: en la demencia con cuerpos de Lewy el deterioro cognitivo aparece antes, a la vez o como máximo durante el primer año desde el inicio del parkinsonismo; en la demencia asociada a Parkinson aparece después de al menos un año de parkinsonismo motor ya diagnosticado.
¿Qué perfil de memoria tiene el Alzheimer típico frente a la demencia vascular?
En el Alzheimer típico el recuerdo no mejora de forma marcada con claves ni con reconocimiento (fallo de codificación y consolidación, perfil hipocámpico). En la demencia vascular subcortical y en la frontotemporal el perfil es disejecutivo, y el reconocimiento y las claves sí mejoran el rendimiento.
¿Qué dice la escala isquémica de Hachinski?
Según el temario, una puntuación igual o superior a 7 sugiere demencia vascular, igual o inferior a 4 sugiere Alzheimer y 5-6 es indeterminada o sugiere demencia mixta. Tiene 13 ítems y una puntuación máxima de 18.
¿Qué fármacos son un problema en la demencia con cuerpos de Lewy?
Los neurolépticos típicos: hay hipersensibilidad y pueden causar empeoramiento parkinsoniano grave o síndrome neuroléptico maligno. El temario recoge que, si es imprescindible un antipsicótico, solo quetiapina o clozapina a dosis bajas son aceptables.
¿DSM-5-TR sigue usando el término demencia?
El DSM-5-TR habla de trastorno neurocognitivo mayor y trastorno neurocognitivo leve. La CIE-11 mantiene la denominación demencia y permite especificar la etiología.
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